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年度世界华人肉**素艾尔建学院
经典课程系列
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颈部肌张力障碍的诊治
颈部肌张力障碍的定义、病因及发病机制
医院神经内科教授商慧芳
听课笔记
一、肌张力障碍定义（Dystonia）
持续或间断肌肉收缩引起的不正常运动(通常是重复的)和/或姿势。肌张力障碍的运动为模式化的，扭转的或震颤型的。肌张力障碍常由自主运动诱发或加重，常常伴有“溢出”现象”。
是仅次于帕金森病和特发性震颤的第三常见运动障碍病，患病率约33/,。
二、肌肉障碍的分类（分类）
为了更好地对肌张力障碍疾病进行病因诊断，以设计更好的临床治疗，一般按临床特点和病因学两个维度进行分类。
按临床特点分类
起病年龄
身体累及部位
时间规律
并存其他运动障碍
并存其他神经疾病表现
按病因学分类
病理
遗传或获得性
特发性
特别应该注意身体累及部位的分类，包括局灶型、节段型、多灶兴、偏侧型、全身型。其中局灶性包括常见的颈部肌张力障碍、眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、舌肌肌张力障碍、喉部肌张力障碍、痉挛性构音障碍、任务性特异性肌张力障碍等。
三、颈部肌张力障碍（cervicaldystonia）
1.颈部肌张力障碍定义
颈部肌张力障碍是颈部主动肌和拮抗肌同时持续收缩，所引起的头部异常姿势和或不自主运动为主要表现的局灶型肌张力障碍。根据头部位置和姿势可以分为：
扭转型
前屈型
后仰型
侧倾型
混合型
2.颈部肌张力障碍的流行病学
颈部肌张力障碍是最常见的局灶型肌张力障碍。有流行病学研究表明，在美国有超9万人患颈部肌张力障碍，发病率达到9-30/,。我国目前尚无关于颈部肌张力障碍发病率的调查研究，按照国外的患病率估算，我国的患病人数是个非常庞大的数字。
四、颈部肌张力障碍的病因
原发性颈部肌张力障碍病因：
尚未完全明确，遗传因素是其重要的发病原因。目前发现的致病基因包括：TOR1A、THAP1、CIZ1、GNAL和ANO3，ANO3与震颤性颈部肌张力障碍疾病相关。随着今后研究的深入，会有越来越多的颈部肌张力障碍相关的基因出现。
获得性颈部肌张力障碍病因：
病因呈多样性，如多巴胺能受体拮抗剂的使用可导致主要表现为颈部肌张力障碍的急性反应性肌张力障碍或迟发型肌张力障碍。头部外伤、自身免疫性疾病、中*、局部病变等因素
前屈型和后仰型颈部肌张力障碍病因：
与帕金森病或帕金森综合征相关。
五、颈部肌张力障碍的发病机制
中枢抑制作用减弱；
感觉缺陷和感觉运动不匹配：“感觉诡计”或“姿势拮抗”；
神经可塑性的异常；
基底节的放电异常；
颈部肌张力障碍患者的神经连接示意图：
因直接通路活动增强和间接通路活动降低，导致Gpi/SNr活动降低，对丘脑的抑制作用减弱，基底节输出降低，大脑皮层运动增多。
近期的研究有两个重要发现，进一步从临床生理学角度阐释了颈部肌张力障碍的病理机制：
颈部肌张力障碍患者小脑的Purkinje神经元密度降低
伴震颤的颈部肌张力障碍患者小脑Purkinje神经元缺失，且torpedo小体较单纯震颤患者更加严重。
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